杆状肾脏腺也称为杆状遗传持续性(CMs),杆状肾脏腺或杆状腺是一种骨内肾脏遗传持续性,具有发育起源。专有名词“肾脏腺”和“海绵体腺”是误称,因为恶持续性肿腺是非持续性的。
流行病学
神经和脊椎的杆状肾脏腺在各个年龄组都有起因,但是经常出现有症状的症状出现在生命的第3到第6个十年。没有男持续性或女持续性的遗传倾向。实地调查得出结论,脑杆状遗传持续性(CCM)存在于0.5%的人口里面。但是,数在40%的流感里面,它趋向于有症状。散发的遗传持续性有时候是单发的,并且一般而言保持原发性。后裔持续性CCM数量众多,容易出现症状。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的流感是在儿童里面发现的。
后裔持续性持续性疾病杆状遗传持续性综合征是多发恶持续性肿腺数有时候为5个或更多的情况,受苦者有时候因反患炎而出现哮喘发烧和/或局灶持续性脊椎新功能脊柱。
病理生理学
总的来说,杆状遗传持续性具有特征持续性的“竹子”外观,充满了紫色的肾脏簇。半径从2毫米到几厘米平均。在显微下检查,杆状肾脏腺由扩展到的,薄壁的微肾脏组合而成,微肾脏具有恰当的内皮层和纤薄的纤维外膜。肾脏壁不够弹持续性纤维和平滑肌。杆状肾脏腺的经典阐述指出,恶持续性肿腺肾脏连通之间没有采取行动的脑脊液。但是,促使的研究得出结论,在70%的恶持续性肿腺里面存在采取行动持续性脑实质。由于先前的发炎,一处彼此间的民间组织是脊椎海绵细胞和富含铁血黄素的民间组织。它还包含可能代表微肾脏扩展到的扩展到型微肾脏。有时候在较大的恶持续性肿腺里面发现炎症,坏死以及很少却说的肌肉组织。发育持续性静脉遗传持续性(DVA)与杆状遗传持续性(10-20%)的相关持续性也更高,其在骨后窝的恶持续性肿腺要比在幕上腔室的恶持续性肿腺多。混杂肾脏遗传持续性(MVM)是一个专有名词,用于阐述由发育持续性静脉遗传持续性和杆状遗传持续性组合而成的异常。
治疗与管理
对于原发性的CM,无论其位置如何,都采用了排斥的步骤。进行常规的MRI检查以监测恶持续性肿腺的变化。只要病灶看起来平衡,就没有任何其他症状或发炎确实,就暂时采用排斥步骤。
大多数杆状肌腺是幕上持续性的,切除的指征包括进行持续性脊椎新功能脊柱,顽固持续性哮喘或坐落于非活动区的CM里面的单个发炎。如果在诡辩区域起因持续性疾病发炎,并会有脊椎新功能缓和,则考虑对有症状的CM恶持续性肿腺进行牙科切除。其他适应症包括严重症状,例如心脏或消化系统不平衡,以及距中空很薄2 mm以内的CM恶持续性肿腺。几项研究成果说,神经和神经皮质杆状肾脏腺的牙科效果颇佳(70-97%)。此外,将立体定位和术里面新功能持续性MR成像与牙科显微活体相结合,可显着降低大多数幕上CM恶持续性肿腺起因并发症的风险。
由于氢和脊椎纤维彼此间堆积,神经杆状腺给外科牙科步骤造成了了特殊问题。因此,任何额外的质量或液体的引入,例如发炎产生的体液,都可能压缩或压碎重要的脊椎纤维,从而控制基本的非自愿新功能,如呼吸或心跳。在以下任何意味着均可考虑牙科切除:恶持续性肿腺紧靠神经很薄;患持续性发炎造成了进行持续性局限性;发炎的体液离开杆状肾脏腺一处的脑脊液;杆状肾脏腺的发育引起一处民间组织的可却说压缩。
另一个系列确定术前哮喘病史长和术前哮喘发烧控制差是不良的预后加权。立体定向等离子外科牙科是具有这种牙科难以接近的恶持续性肿腺的症状的排斥治疗的潜在替代步骤。然而,研究成果了相关的并发症高风险,如发炎患,持久持续性脊椎新功能脊柱和等离子线引起的不良反应。
转载自:INC国际脊椎外科医生控股公司
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