长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病症是一种引人注目的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疾病症，常见于癫痫症状。近期，来自印度次大陆科泽科德法学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症，出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年在此之前开始有中度沉迷史，近一个月展示出出近知觉及可执行失常，心智发生变化，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很高频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以耳蜗的外围层受累为主，背层和腹层相较保留，展示出出「点心征」。 其他受累的脑干有在此之前连合、后连合、大脑小脑束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，步态所致，癫痫发作及醒来。

主要特点

1. 癫痫症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗很高频谱；

2. 磁共振波谱是极其重要的基本功能诊断技术，可标示出 NAA/Cr 下式在疾病症发作后的在此之前 4 个月下降，随后出现三酸甘油酯峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

比对诊断

耳蜗胶质瘤：比如说效应导致耳蜗穿孔。

脱髓鞘：病症灶并不一定离散，垂直分布，呈 Dawson 拇指征。

腹腔病症变：病症变并不一定相当离散。

Wernicke 脑病症：并不一定所致下皮层、皮层和中脑导水管周围几层。

病患

尚无具体内容可知的病患，并不一定肠外得到硫胺素。

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总编辑： 李娜