三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题仅仅未知，所以病人较为困难。正最常情况下，是骨骼肌能量代谢的主要原料。1DF谷氨酸弱点肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致骨骼肌内积聚减低。

G1D最常展现出为脑瘤脑瘤与骨骼肌电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一系列重要神经系统功能弱点，最常独立国家于血骨骼肌屏障相关的GLUT1谷氨酸身心，而减低骨骼肌组织内浓度可以减轻腹泻。写作者宣称这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图发展强化骨骼肌流入或提供者有效替代残基的病人方式将。

目前用于G1D的脑瘤饮食疗法，仅能减轻2/3病变的运动身心或脑瘤脑瘤，而且并非普遍耐受。有学术研究结果显示，与生酮饮食病人方式将相反的，如三庚酸酯等营养物质不会通过回补催化，补充TCA（三硫醚循环）的上端副产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南综合医院的学术研究者们，进一步开展非商业性、免费标签系列的临床学术研究，对三庚酸酯病人方式将进行指标。学术研究结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

学术研究共约划定14名未拒绝接受生酮饮食病人的1DF谷氨酸弱点肉瘤的幼儿与。干预手段为，在实验者日最常饮食中补充食品级三庚酸酯。

由于大多脑瘤脑瘤不相对来说，病变或罹难者的感觉不足以用于指标。因此，学术研究者用于定量骨骼肌电图、神经系统心理学、血液统计分析、骨骼肌体温的造影检查等手段。

学术研究结果显示，1名实验者（7%）没有用到棘波；而其他实验者在广泛应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，基本上病变神经系统心理展现出以及骨骼肌体温减低。11名病变（78%），仅仅用于三庚酸脂后未用到阿司匹林。3名实验者（21%）展现出为上皮细胞腹泻，1（7%）名实验者病人停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能转化成有利影响。另外，学术研究的通过观察指标可以密切相关一个重要的开放性，来指标代谢性骨骼肌病（上端代谢副产物身心）的病人方式将。

查看张成接收者

编辑： neuro207