长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的疾患，常见于酒精中毒患症。近期，来自印度科泽科德药学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年患症，20 早先开始有中度酗酒简史，近一个月表现造出近清醒及执行性疾病，人格偏离，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脑组织轻度肿胀，整个脑组织高波形，在结构上保留

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脑组织的中央层所致为主，背层和腹层相对保留，表现造出「松饼征」。 其他所致的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿势异常，癫痫发作及昏迷。

主要不同之处

1. 酒精中毒患症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织高波形；

2. 成像波谱是重要的辅助诊断新技术，可辨识 NAA/Cr 对数在疾患发作后的前 4 个月下降，随后造经常出现甘油峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复无关。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤：占位效应造成了脑组织肿胀。

脱髓鞘：患灶举例来说对数，垂直分布，红褐色 Dawson 食指征。

血管患因：患因举例来说较为对数。

Wernicke 脑患：举例来说所致神经系统、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可验证的治疗，举例来说肠外获得硫胺素。

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编辑： 李娜