Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以大脑半球脱髓鞘和溃疡为特王以的疾病,常见于心肌梗塞患者。近期,来自印度科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年患者,20 年以前开始有中度酗酒近代史,近一个月表现借助于近思绪及制订功能障碍,人格改变,后肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示大脑半球轻度水肿,整个大脑半球高回波,构件移去
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层累及为主,背层和腹层相对移去,表现借助于「三明治王以」。 其他累及的白质有以前郷、后郷、皮质小脑束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,后肢反常,癫痫发作及昏迷。
主要优点
1. 心肌梗塞患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示大脑半球高回波;
2. 磁共振微波是最主要的主要用途病人技术,可揭示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的以前 4 个月上升,随后借助于现乳酸岩、脂类岩,这些发现与临床症状的恢复不合理。
筛选病人
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:肿瘤并不一定给定,竖直分布,呈圆形 Dawson 手指王以。
血管病因:病因并不一定极为给定。
Wernicke 脑病:并不一定累及副交感神经、丘脑和轴突导水管周遭灰质。
病患
已有具体可证的病患,并不一定肠外拒绝接受硫胺素。
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