三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仍然未有知，所以病患较为困难。较长时间情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型转运体弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后所致脑细胞内积聚减少。

G1D常观感为中所风高烧与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中所，G1D一系列重要神经元功能弱点，常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加脑细胞组织内pH可以降低副作用。作者指出这些发现可能与人类所G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效替代底物的病患方法有。

现阶段用做G1D的中所风饮食疗法，仅能降低2/3患儿的运动障碍或中所风高烧，而且并非普遍耐受性。有分析标示出，与生酮饮食病患方式只不过的，如三庚酸酯等营养素会通过回补质子化，补充TCA（三醛循环）的下部副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学西南医疗机构的分析者们，再进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床分析，对三庚酸酯病患方法有进行风险评估。分析结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共归属于14名未有给与生酮饮食病患的1型转运体弱点综合征的儿童与。干预意图为，在病人日常饮食中所补充食品级三庚酸酯。

由于大多中所风高烧不明显，患儿或家属的想象不足以用做风险评估。因此，分析者使用定量脑细胞电图、神经元心理学、血液比对、脑细胞活动性的核磁共振检查等意图。

分析标示出，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在运用做三庚酸酯后，棘波百分点达70%，大多患儿神经元心理观感以及脑细胞活动性增加。11名患儿（78%），长期使用三庚酸布氏后未有出现征状。3名病人（21%）观感为胃肠道副作用，1（7%）名病人病患中所断。

结果上会，三庚酸布氏可以对G1D患儿的主要神经元功能产生有利影响。另外，分析的观察指标可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性脑细胞病（下部代谢副产物障碍）的病患方法有。

查阅信源重定向

编辑： neuro207